Aplastische Anämie und Paroxysmale Nächtliche Hämoglobinurie (PNH) – viele Ärzte sehen während Ihres gesamten Berufslebens keinen Patienten mit einer dieser seltenen lebensbedrohlichen Knochenmarkserkrankungen. Umso wichtiger ist es, dass sich Patienten über ihre Krankheit informieren und sich mit anderen Betroffenen austauschen. Am Samstag, den 18. April, haben sie dazu an der Universität Ulm Gelegenheit: Das Zentrum für seltene Erkrankungen, das Institut für Transfusionsmedizin der Universitätsklinik Ulm/IKT sowie die Universitätskliniken für Innere Medizin III und Kinder- und Jugendmedizin veranstalten gemeinsam ein Patienten- und Angehörigenseminar (Beginn 9:00 Uhr, Forschungsgebäude N27).
Kurzatmigkeit, blasse Haut sowie Blutungen und Infektionen. Bei Patientinnen und Patienten mit Aplastischer Anämie ist die Blutproduktion im Knochenmark vermindert und die Blutzellen erfüllen ihre Aufgabe nicht mehr in vollem Umfang. Professor Hermann Heimpel, ehemaliger Direktor der Ulmer Universitätsklinik für Innere Medizin III (1969-1996), veröffentlichte 1972 Daten, die zeigten dass die Sterblichkeit bei dieser Erkrankung, die lediglich zwei bis drei Personen von einer Million Einwohner pro Jahr betrifft, nach zwei Jahren bei circa 70 Prozent lag. Dank einer höheren Erfolgsrate bei Knochenmark-Transplantationen und bestimmter Immunsuppressiva hat sich die Prognose inzwischen deutlich verbessert. Bei PNH-Patienten fehlen aufgrund einer Genveränderung wichtige Schutzeiweiße auf der Oberfläche der Blutzellen, weshalb diese von der körpereignen Immunabwehr attackiert werden. Im Jahr erkranken etwa ein bis zwei Patienten von einer Million Einwohnern an einer PNH. Beschwerden reichen von Anämie-Symptomen und gelblicher Haut über bierbraunen Urin und stärksten Bauchschmerzen bis zu schlimmstenfalls Blutgerinnseln („Thrombosen“) und Nierenversagen. PNH-Patienten profitieren unter anderem von neuen zielgerichteten Antikörper-Therapien. Die einzige Heilungsmöglichkeit bleibt jedoch die bei dieser Erkrankung sehr risikoträchtige und daher nur selten verwendete Stammzelltransplantation.
Informationen für neue Patienten und Experten
Beim Patiententag stehen sowohl allgemeinere Vorträge – etwa zu etablierten und neuen Therapiestandards – als auch Spezielles auf dem Programm. In diesem Jahr liegt der Schwerpunkt auf genetischen Grundlagen der Aplastischen Anämie und der PNH. „Das Seminar beschränkt sich jedoch nicht auf somatische Aspekte, sondern bezieht auch die psychologische Seite und krankheitsassoziierte Themen wie das Arbeitsrecht und die Informationsbeschaffung mit ein“, sagt Dr. Britta Höchsmann, die gemeinsam mit Professor Hubert Schrezenmeier, Direktor des Instituts für Transfusionsmedizin/IKT, die wissenschaftliche Leitung des Seminars hat. Besonders beliebt bei Patienten sei auch immer das „Wunschkonzert“, eine Podiumsdiskussion, bei der alle Referenten Fragen der Patienten beantworten.
Die Gelegenheit ist günstig, denn am Samstag sind führende Experten aus der Inneren Medizin III, der Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin sowie natürlich dem Institut für Transfusionsmedizin/IKT und weiterer externer Einrichtungen vor Ort. Ohnehin hat die Universität Ulm eine lange Tradition in der Erforschung und Therapie von Knochenmarkversagenssyndromen wie der Aplastischen Anämie und der PNH, die nun auch das Zentrum für seltene Erkrankungen fortschreibt. Unter anderem wurde in Ulm die erste Knochenmarktransplantation bei der Aplastischen Anämie in Deutschland durchgeführt.
Darüber hinaus gestalten die Patientenorganisationen Aplastische Anämie e.V. sowie die Stiftung Lichterzellen den Patiententag aktiv mit. Der Aplastische Anämie e.V. wurde bereits 2001 als Selbsthilfeorganisation für Patienten mit Aplastischer Anämie gegründet. Die Stiftung Lichterzellen ist seit 2013 aktiv. Vorstandsvorsitzender der Stiftung Lichterzellen ist der Kaufmann Hans-Jürgen Riegel (HARIBO), bei dessen Tochter PNH diagnostiziert wurde.
Verantwortlich: Annika Bingmann